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遗传性共济失调(familyataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景,共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外,常累及脊髓后柱,锥体束、脑桥核、基底核,脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重,最终使患者卧床,临床症状复杂、交错重叠,即使同一家族也可表现高度异质性。

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福建曼库电气有限公司

福建曼库电气有限公司福建曼库电气有限公司-福建曼库电气有限公司成立于2014年,是一家致力于开发、生产、销售高低压成套开关设备及开关电器的企业。公司作为“福建省高新技术企业”,拥有五个自主型号产品,五项研发专利。公司对质量严格控制:原材料及配件的入库存100%检验;工艺过程中的半成品100%检验及质量严格控制;绝缘加工采用全封闭空调恒温车间;成品出厂每台都进行科目齐全的试验。福建曼库电气有限公司成立于2014年,是一家致力于开发、生产、销售高低压成套开关设备及开关电器的企业。公司作为“福建省高新技术企业”,拥有五个自主型号产品,五项研发专利。公司对质量严格控制:原材料及配件的入库存100%检验;工艺过程中的半成品100%检验及质量严格控制;绝缘加工采用全封闭空调恒温车间;成品出厂每台都进行科目齐全的试验。

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